 |
| Tourette syndrome متلازمة توريت |
من عام الى عام يتم ظهور أمراض جديدة الى هذا العصر لا نعرف السبب الرئيسي لها , لكن اليوم سوف نسلط الضوء على بعض من هذه الامراض التي تعرف بمتلازمة توريت , و هي من الامراض العصبية الحديثة .
1- متلازمة توريت Tourette syndrome
متلازمة جيل دي لا توريت ، التي يتم اختصارها أحيانًا تحت الاسم المختصر SGT وتسمى مرض جيل دي لا توريت ، هي اضطراب عصبي يتميز بالتشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية. يبدأ في الطفولة ويمكن أن يرث.
- ماهي متلازمة توريت :
اعتبرت هذه المتلازمة في البداية مرضًا عصبيًا نفسيًا نادرًا ومرتبطًا بإنتاج كلمات بذيئة (coprolalia) ، وهي أعراض لا توجد إلا في أقلية من الحالات.
لم تعد متلازمة جيل دي لا توريت تُعتبر نادرة ، ولكن يجب تحديدها بشكل صحيح لأن معظم الحالات متوسطة الشدة. بين 1 و 10 من كل 1000 طفل يعانون من هذه المتلازمة ؛ من بينهم 10 من كل 1000 شخص يعانون من التشنجات اللاإرادية ، وأكثرها شيوعًا هي الرمش والسعال وتنظيف الحلق والشهيق وحركات الوجه.
لا تؤثر متلازمة جيل دي لا توريت على القدرات المعرفية أو متوسط العمر المتوقع.
تنخفض شدة التشنجات اللاإرادية عند معظم الأطفال أثناء الانتقال من الطفولة إلى المراهقة ، وفي مرحلة البلوغ تكون الحالات الشديدة نادرة.
 |
| Tourette syndrome |
تلعب العوامل البيئية والوراثية دورًا في مسببات لا توريت ، لكن الأسباب الدقيقة غير معروفة. يبدو أن نقصالخلايا العصبية الكولينية هو المسؤول .
لا يوجد دواء واحد يعمل على علاج جميع حالات التشنجات اللاإرادية ، وفي معظم الحالات تكون غير ضرورية ، ولكن هناك عقاقير وعلاجات فعالة عند بعض الأفراد.
أحيانًا يكون شرح الثقة بالنفس واستعادتها كافيين كعلاج ؛ التعليم جزء مهم من العلاج .
أطلق عليها جان
مارتن شاركو (1825-1893) اسمها تكريما لتلميذه جورج جيل دو لا توريت (1857-1904) ،
طبيب أعصاب فرنسي.
2- كيف يمكن تشخيض متلازمة توريت
بشكل عام ، يتم تشخيص متلازمة جيل دو لا توريت في سن 7 سنوات تقريبًا ، بينما تظهر مظاهرها الأولى بشكل عام بين سن الثالثة والثامنة ،يقدر انتشاره بحوالي 1 ٪ من الأطفال ويبدو نادرًا في الأفارقة جنوب الصحراء والأمريكيين الأفارقة .
 |
| التشنجات اللارادية لمرض متلازمة توريت |
- ماهي اعراض متلازمة توريت
تبدأ التشنجات اللاإرادية في الطفولة ثم تميل إلى التلاشي أو الزوال في بداية مرحلة البلوغ في 60 إلى 85٪ من الحالات 9 ، لذلك قد يكون التشخيص صعبًا عند البالغين.
كما أن معدل الانتشار أعلى بشكل ملحوظ لدى الأطفال منه لدى البالغين. الأطفال أكثر عرضة للإصابة بالتشنجات اللاإرادية بخمسة إلى عشرين مرة من البالغين ، وحوالي واحد من كل مائة شخص يعانون من التشنجات اللاإرادية ، بما في ذلك التشنجات اللاإرادية المزمنة والتشنجات اللاإرادية في الطفولة.
إن الارتباط بالاكتئاب واضطراب نقص الانتباه مع أو بدون فرط النشاط أو اضطراب الوسواس القهري أمر شائع 10.
في حالة واحدة من كل خمس حالات ، يحمل أحد الأقارب نفس الأعراض.
غالبا ما يكون التطور متغير. عادة ما تسبق التشنجات اللاإرادية الحركية التشنجات اللاإرادية الصوتية.
تتفاقم التشنجات اللاإرادية بشكل كلاسيكي أثناء الإجهاد ولكن يمكن أيضًا زيادتها دون تقديم أي تفسير عاطفي.
يسبقها شعور بالتوتر وإدراك التشنج اللاإرادي يسمح بتهدئة هذا التوتر ، الذي يميزها عن الرمع العضلي والحركات اللاإرادية الأخرى. يبدو أن أهمية التشنجات اللاإرادية تتناقص بشكل ملحوظ في مرحلة البلوغ. في البالغين ، ما يقرب من نصفهم لم يعد لديهم أعراض ; ومع ذلك ، هناك أشكال متفاقمة.
كل من العوامل الوراثية والبيئية يمكن أن تحفز فرط نشاط الخلايا العصبية للمادة السوداء ، موقع إنتاج الدوبامين. يُعرف هذا الناقل العصبي بدوره المهم في تثبيط الإجراءات والسلوكيات. هناك أيضًا تشوهات في الدوائر العصبية بين القشرة والعقد القاعدي
- ما دور التنشنجات اللإرادية :
يُعتقد أن التشنجات اللاإرادية ناتجة عن اختلال وظيفي في المناطق القشرية وتحت القشرية ، في المهاد والعقد القاعدية والقشرة الأمامية. تتضمن النماذج التشريحية العصبية تلفًا في الدوائر التي تربط القشرة والقشرة الفرعية في الدماغ ، وتُظهر تقنيات التصوير الطبي تورط العقد القاعدية والقشرة الأمامية.
يمكن ربط أشكال معينة من الوسواس القهري وراثيًا بمتلازمة جيل دي لا توريت. غالبًا ما يُنظر إلى مجموعة فرعية من الوسواس القهري على أنها مرتبطة من الناحية المسببة بمتلازمة جيل دي لا توريت ويمكن أن تكون تعبيرًا مختلفًا عن نفس العوامل التي تسبب التعبير عن التشنجات اللاإرادية.
المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم مستوى GABA أعلى من أولئك الذين ليس لديهم ، خاصة في القشرة الحركية الأولية والملحقة ، وكذلك في منطقة تعتمد عليها الإدارة البصرية.
3- كيف يمكن التخفيف الأعرا ض
يمكن تخفيف أعراضه عن طريق مضادات الذهان مثل ريسبيريدون ، ومضادات الاكتئاب (المرتبطة بإفراز عصبي للسيروتونين) أو حتى مزيلات القلق (البنزوديازيبينات) ، ولكن لا يوجد علاج يسمح بعلاج نهائي.
الأدوية الوحيدة المسموح بها في الولايات المتحدة في عام 2010 هي هالوبيريدول وبيموزيد. Clonidine ، دواء خافض للضغط ، له فعالية جيدة في الأعراض ، خاصة عندما يرتبط بمتلازمة فرط النشاط.
في الأطفال الذين يعانون أيضًا من متلازمة فرط النشاط ، قد يقلل الميثيلفينيديت بالاشتراك مع الكلونيدين من ظهور التشنجات اللاإرادية.
تم اختبار الأدوية الأخرى بدرجات متفاوتة من النجاح ، مثل tetrabenazine40 أو topiramate. في جميع الحالات ، يجب أن تكون هذه العلاجات مطولة وأحيانًا يتم الجمع بينها. يمكن أن يحسن العلاج السلوكي الأعراض بشكل كبير.
في بعض أشكال التشنجات اللاإرادية (مثل وميض العين) ، يمكن للحقن الموضعي لتوكسين البوتولينوم أن يحسن الأعراض لبضعة أشهر. في الحالات المتمردة ، فإن تحفيز الدماغ بعد زرع أقطاب كهربائية في المهاد يجعل من الممكن تحسين المتلازمة ، لكن دور هذه التقنية المرهقة والمحفوفة بالمخاطر بشكل خاص لم يتم تحديده رسميًا بعد.
للمزيد من المعلومات حول متلازمة توريت انقر هنا
تعليقات
إرسال تعليق
رايكم يهمنا